Idiopatická plicní fibróza se zpočátku hlásí nenápadně. Důležitá je včasná diagnóza

Pražané si mohou nechat zkontrolovat plíce. Pneumologové jim otevřou dveře svých ordinací ve středu 30. září. Zájemce vyšetří i bez předchozího objednání a doporučení praktického lékaře. Preventivní akcí chtějí lékaři včas odhalit smrtelnou nemoc – idiopatickou plicní fibrózu (IPF). Letos se do dne otevřených dveří v kraji zapojí jedenáct ambulancí. Zájemci o vyšetření by si ale vzhledem ke koronavirové pandemii měli telefonicky ověřit, jestli se provoz ordinace nezměnil. V loňském roce lékaři potvrdili IPF dvěma pacientům. U jedenácti dalších objevili jiné plicní nemoci, jako jsou například astma či chronická obstrukční plicní nemoc (CHOPN). 

„Dne otevřených plicních ambulancí by se měli zúčastnit pacienti, kteří dlouhodobě pociťují potíže jako kašel nebo dušnost. Bavíme se o řádech týdnů a někdy dokonce i měsíců. Naopak lidé s akutními potížemi jako náhlý kašel nebo horečka by rozhodně do ordinace chodit neměli. Tyto příznaky k projevům IPF nepatří,“ říká MUDr. Martina Šterclová, Ph.D., předsedkyně Sekce pro intersticiální plicní procesy (SIPP) České pneumologické a ftizeologické společnosti (ČPFS) ČLS JEP.

Loni si v Praze přišlo své plíce nechat vyšetřit 116 pacientů. U tří z nich pneumologové pojali podezření na IPF a poslali je do specializovaných center k podrobnému vyšetření. Dvěma z nich poté tamní lékaři diagnózu vzácného onemocnění plic potvrdili. IPF je nemoc, která poškozuje plicní sklípky. Jemná tkáň se mění na husté vazivo a kvůli tomu plíce tuhnou. Změna je nevratná. Onemocnění, které postupně pustoší plíce, jizví je, až nezbývá plocha na dýchání, zabíjí pacienty bez léčby do pěti let.

„Pneumologové by měli do specializovaných center poslat všechny pacienty s nálezy, které nedokážou s jistotou rozpoznat. IPF se nejčastěji projevuje dušností a kašlem. Při poslechu plic slyšíme u pacienta zvuk připomínající chůzi po zmrzlém sněhu nebo rozepínání suchého zipu.Dalším z příznaků IPF jsou i paličkovité prsty a nehty ve tvaru hodinových sklíček,“ popisuje MUDr. Martina Šterclová. Seznam pracovišť, která se ke dni otevřených dveří připojí, je dostupný na webu plicnifobroza.cz.

Včasná diagnóza je důležitá

Odborníci se shodují, že je zásadní, aby nemoc u pacienta objevili včas a co nejdříve začali s léčbou. Jen tak mohou její postup zpomalit. Specialisté mohou pacienty léčit moderními antifibrotickými léky. Nemocným dosud hrozilo vysazení léčby, pokud naměřené hodnoty jejich plicních funkcí klesly o definovanou hodnotu. Bez léčby se jejich doba dožití krátila na týdny, maximálně měsíce. Takzvaná stopping rules jsou ale nově zrušena.

„Nyní – i když pacientům plicní funkce poklesnou – můžeme v léčbě pokračovat. Je to naprosto logické, protože to, že se jednorázově sníží kapacita plic, rozhodně neznamená, že lék nezabírá. Pacient se velmi často po poklesu stabilizuje a nadále už drží na stejných hodnotách,“ vysvětluje prof. MUDr. Martina Vašáková, Ph.D., předsedkyně ČPFS ČLS JEP.

Co je to vlastně za nemoc?

Idiopatická plicní fibróza (IPF) poškozuje plicní sklípky, jizví je – bere plochu k dýchání, plíce tuhnou a člověk se nemůže nadechnout. Projevy IPF lékaři často zaměňují za chronickou obstrukční plicní nemoc, zápal plic či srdeční selhání. Nemoc se ohlašuje zprvu nenápadně, člověk se začne zadýchávat do schodů, později i při chůzi či hovoru, v pokročilém stadiu má pocit nedostatku vzduchu při běžných denních činnostech a v závěru věnuje veškerou energii tomu, aby se nadechl. Bez správné léčby přitom IPF obvykle zabíjí do pěti let. S léčbou ale může pacient vzdorovat roky.